Sturge−Weber症侯群診断の手引き

----------------------------------------------------------------------------

A.臨床所見

  1) 顔面(とくに三叉神経第1枝領野)の血管腫(portwine stain,

   nervus flammeus)

  2) 早期発症のてんかん発作

  3) 顔面血管腫の対側の片麻痺あるいは発育不全

  4) 知能発育障害

  5) 眼症状:脈絡膜の血管腫,緑内障ないし牛眼,同側半盲

B.検査所見

  つぎの検査で大脳での石灰沈着を実証することが重要である。

  1) 頭蓋単純X線像:乳幼児期以後に出現するX線上の二重線条石灰化像と

   同側頭蓋骨の狭小

  2) CTスキャン:皮質を中心とする石灰沈着,脳皮質の萎縮

診断の基準:

  確診:Aの 1) + Aの 2)〜 5) のうち2つ以上

     Aの 1) + B(石灰化像)

  疑診:Aの 1) + Aの 2)〜 5) のうち1症状のみ(Bを欠く)

     Aの 1) を欠き Aの 2)〜 5) のうちの1症状以上 + B

----------------------------------------------------------------------------

(厚生省特定疾患ウイリス動脈輪閉塞症の成因・治療および予防に関する研究班によ

る)

[ 一覧へ戻る ]