PM/DMの診断基準(厚生省特定疾患調査研究班)

----------------------------------------------------------------------------

Ⅰ.主要症状

  1.筋症状

    1) 急性,亜急性または慢性に進行する。

    2) ときに筋肉痛を伴う。

    3) 四肢筋(ことに近位筋),顔面筋,頚筋,咽頭筋,喉頭筋などの筋力の

    低下および筋萎縮を示す。ただし他の膠原病に伴う筋症状は除外する。

  2.皮膚症状 顔面,上胸部,四肢伸側ことに関節背面などに対称性にみられる。

    1) 紫紅色の浮腫性紅斑(とくに上眼瞼部)

    2) 毛細血管拡張,色素沈着または脱失萎縮 polikiloderma

  3.Raynaud 現象

  4.関節痛

Ⅱ.検査所見

  1.筋生検 筋線維の変性と炎症性反応(間質または血管周囲の細胞浸潤),結

    合組織の増生の確認

  2.血清クレアチニン・フォスフォキナーゼ(CPK)活性の上昇

  3.筋電図検査による筋原性病変の確認

参考事項

  1.遺伝性家族性発現はほとんどみられない。

  2.進行性筋ジストロフィー症を否定できる。

  3.悪性腫瘍を合併することがある。

  4.発熱,血沈亢進,γ-グロブリン増加がある。

  5.ステロイド治療に反応することが多い。

診断の基準

  (A)多発性筋炎

    確実例:主要症状Ⅰの筋症状1.と検査所見Ⅱの筋生検1.陽性以上の項目

    を満たすもの。

    疑い例:主要症状Ⅰの筋症状1.と参考事項の各項目のうち2項目以上を満

    たすもの。

  (B)皮膚筋炎

    確実例:主要症状Ⅰの筋症状1.皮膚症状2.と検査所見Ⅱの各所見のうち

    1所見以上を満たすもの。

    疑い例:主要症状Ⅰの皮膚症状2.と検査所見Ⅱの各所見のうち1所見以上

    を満たすもの。

----------------------------------------------------------------------------

[ 一覧へ戻る ]