重症筋無力症の診断基準

(厚生省特定疾患「重症筋無力症」調査研究班)

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【必発事項】運動を繰り返すことによって眼筋,嚥下筋など一部の筋力または全身の

筋力が低下し,休息によって一時的に回復する。

【参考事項】

 1.抗コリンエステラーゼ剤(アンチレックス 2〜10mg 静注またはワゴスチグミ

   ン 0.5mg 筋注)により症状が改善する。

 2.次の症状を示すことが多い。

   a.眼瞼下垂 b.眼球運動障害ないし複視 c.嚥下困難

   d.言語障害 e.歩行ないし運動障害 f.呼吸困難

 3.症状に日内変動がある。

 4.筋電図検査によりwaning現象が認められる(随意収縮時または50cps以下の最

   大連続刺激による誘発筋電図による)。

 5.次の合併症ないし症状を伴うことがある。

   a.胸腺腫 b.甲状腺機能異常 c.筋萎縮

 6.錐体路徴候や知覚障害を伴わない。

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【Osseremanの分類】

A.成人型(小児も含む)

 1型 眼筋型:一つの筋群のみを侵し,とくに1眼に起こることが多く,眼瞼下垂,

   複視を呈するが,軽症で予後良好。

 2型 全身型:徐々に発病し,眼筋から球部,四肢筋に広がるが,呼吸筋は侵され

   ない。予後比較的良好。

 3型 急性激症型:急激に発症し,広範な筋力減退および症状を示す。呼吸筋も早

   期に侵され,死亡率も高い。

 4型 晩期重症型:1,2型より約2年を経てみられ,経過および症状は3型と大

   体同じ。

 5型 筋萎縮型:2,3,4型のうち不用性萎縮ではなく,筋萎縮を示すもの。

B.小児型

 新生児型:筋無力症の母から生まれ,生後一過性に筋無力症状を呈するが6週以上

   は持続しない。

 若 年 型:正常の母親から生まれ,生下時から思春期までに起こり恒久性となる傾

   向あり,しばしば家族性の発生がみられ,比較的薬剤抵抗性の両側眼瞼麻痺が

   特徴である。

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