混合性結合組織病診断の手引き(厚生省研究班,1987)

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混合性結合組織病の概念

 全身性エリテマトーデス,強皮症,多発性筋炎などにみられる症状や所見が混在し,

血清中に抗 nRNP 抗体がみられる疾患である。

診断基準

  Ⅰ.共通所見

    1.Raynaud 現象

    2.指ないし手背の腫張

  Ⅱ.抗 nRNP 抗体陽性

  Ⅲ.混合所見

    A.全身性エリテマトーデス様所見

      1.多発関節炎

      2.リンパ節腫脹

      3.顔面紅斑

      4.心膜炎または胸膜炎

      5.白血球減少(4,000/μl以下)または血小板減少(10,000/μl以下)

    B.強皮症様所見

      1.手指に限局した皮膚硬化

      2.肺線維症,肺拘束性障害( %VC = 80% 以下)または

       肺拡散能低下( DLCO = 70% 以下)

      3.食道蠕動低下または拡張

    C.多発性筋炎様所見

      1.筋力低下

      2.筋原性酵素(CPK)の上昇

      3.筋電図における筋原性異常所見

診断

  1.Ⅰの1所見以上が陽性

  2.Ⅱの所見が陽性

  3.ⅢのA,B,C項のうち,2項目以上につき,それぞれ1所見以上が陽性

  

以上の3項目を満たす場合を混合性結合組織病と診断する。

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