小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群

(略称MCLS)診断の手引き

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 主として4才以下に好発する原因不明の疾患,以下の主要症状と参考事項を

呈する。主要症状6項のうち5つ以上伴うものを本症とする。但し6項のうち

4つしか認められなくとも,経過中に断層心エコー法もしくは心血管造影法で

冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され,他の疾患が除外されれば本症と

する。

1 主要症状

 ① 5日以上続く発熱

 ② 四肢末端の変化:

   [急性期]手足の硬性浮腫,掌蹠ないしは四肢先端の紅斑

   [回復期]指先からの膜様落屑

 ③ 不定型発疹

 ④ 両側眼球結膜の充血

 ⑤ 口唇,口腔所見:口唇の紅潮,莓舌,口腔咽頭のびまん性発赤

 ⑥ 急性期における非化膿性頚部リンパ節腫脹

2 参考事項

  >以下の症候および所見は本症の臨床上留意すべきものである。

 ① 心血管系:心電図の変化(PQ,QTの延長,異常Q波,低電位傾向,

  ST,Tの変化,不整脈)異常聴診所見(心雑音,奔馬調律,微弱心音),

  胸部X線所見(心陰影拡大),断層心エコ-図所見(心膜液貯留,冠動脈

  瘤,狭心症状,末梢動脈瘤(腋窩など)

 ② 消化器系:下痢,嘔吐,腹痛,腹痛,胆嚢腫大,麻痺性イレウス,軽度

  の黄疸,血清トランスアミナーゼ値上昇

 ③ 尿:蛋白尿,沈渣の白血球増多

 ④ 血液:a 核左方移動を伴う白血球増多,b 軽度の貧血,c 赤沈値

  の促進,d CRP陽性,e α2グロブリンの増加,f 血小板増多,

  g 低アルブミン血症

 ⑤ 皮膚:BCG接種部位の発赤,痂皮形成,小膿疱,爪の横溝

 ⑥ 呼吸器:せき,鼻汁,肺野の異常陰影

 ⑦ 関節:疼痛,腫脹

 ⑧ 神経:髄液の単核球増多,痙攣,意識障害,顔面神経麻痺,四肢麻痺

3 備 考

 ① 本症候群の性比は 1.3~1.5 : 1 で男児に多く,年令分布は4才以下が

  80~85%をしめ,死亡率は0.3~0.5%である。

 ② 再発は2~3%内外にみられ,同胞例は1~2%にみられる。

 ③ 主要症状の②は回復期所見が重要視される。

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注:1984年9月 MCLS研究班の改訂4版による

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