再生不良性貧血の改訂診断基準

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1.再生不良性貧血患者では一般臨床所見として貧血,出血傾向,ときに発熱を呈す

  る。

  

2.末梢血において汎血球減少症を認める。

  注1)汎血球減少症とは成人で赤血球数男性 400×104/mm3,女性 350×104/mm3

    以下,白血球数 4,000mm3以下,血小板数 10×104/mm3以下の状態を指して

    いる。

3.汎血球減少の原因となる他の疾患を認めない。他の原因とは,白血病,myelodys

  plastic syndrome,巨赤芽球性貧血,骨髄線維症,癌の骨髄転移,多発性骨髄腫,

  Banti症侯群,悪性リンパ腫,感染症などをいう。

  

4.汎血球減少症に下記のような検査成績が加われば診断の確実性が増加する。

  a.末梢血における相対的リンパ球増加。

  b.末梢血の網赤血球が正常よりも増加していない(絶対数=赤血球数×%)。

  c.骨髄穿刺所見で細胞数がしばしば減少するが,減少がみられない場合でも巨

    核球の減少とリンパ球比率の増加を認める。なお,造血細胞の異形成は顕著

    でない。

  d.骨髄生検所見で造血細胞の減少。

  e.血清鉄値の上昇と不飽和鉄結合能の低下。

  f.放射性鉄の血漿中からの消失時間(PID)の延長と赤血球交代率(RIT)

    の低下。

5.診断にさいしてはまず1.,2.によって再生不良性貧血を疑い,3.によって

  他の疾患を除外し,4.によってさらに診断が確実なものとなる。しかしながら

  4.の所見がすべてそろっていなければ診断ができないことはなく,治療に対す

  る反応などを含めた経過の観察によって確定診断に到達する。

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